FTD: iperoralità e allucinazioni i sintomi indicatori della patologia

La rivista Annals of Neurology pubblica uno studio italo-olandese che correla i sintomi cognitivi e psichiatrici con le alterazioni anatomo-patologiche cerebrali in un gruppo di 150 pazienti affetti da Demenza Fronto Temporale (FTD),

La FTD, in passato nota come malattia di Pick, rappresenta la forma più comune di demenza a esordio presenile ed è un esempio di malattia “neuropsichiatrica”. E' infatti caratterizzata all'esordio da disturbi psico-comportamentali (disinibizione o apatia, comportamenti non adeguati al contesto sociale, aggressività verbale, mancanza di empatia, tendenza alla ripetitività, ecc.) e dalla fluenza del linguaggio.

La causa è la degenerazione progressiva dei neuroni in una regione particolare (frontale e temporale) della corteccia cerebrale. Si tratta di una forma spesso ereditaria, dovuta a diverse mutazioni genetiche scoperte recentemente.

La diagnosi non è semplice, in quanto non esistono marcatori biologici affidabili. L’atrofia lobare dimostrata alla Risonanza Magnetica (RM ) e l’ipometabolismo focale corticale con la PET non garantiscono al momento una adeguata affidabilità diagnostica. La definizione clinica differenziale spazia quindi da demenze degenerative diffuse tipo Alzheimer a sindromi psichiatriche come il disturbo bipolare.

In questo lavoro, pubblicato su Annals of Neurology e condotto dalla dottoressa Marta Scarioni presso l'Università di Amsterdam, con la collaborazione del professor Elio Scarpini e della dottoressa Daniela Galimberti (Centro Dino Ferrari e CRC Malattie Neuropsichiatriche dell'Università di Milano - Unità Malattie Neurodegenerative dell'IRCCS Ospedale Maggiore Policlinico di Milano), sono stati esaminati 150 cervelli di pazienti con diagnosi di FTD, correlando i sintomi neuropsichiatrici con i reperti anatomo-patologici.

E' emerso che i sintomi all'esordio della malattia sono spesso di pertinenza non solo neurocognitiva ma anche psichiatrica. In particolare la disinibizione orale (iperoralità) e le allucinazioni sono risultate frequenti e possono costituire un importante indicatore della sottostante patologia.

Inoltre, vi è il dato interessante che il 68% dei pazienti con diagnosi clinica di Demenza Frontotemporale presentava il quadro istologico specifico della FTD,  mentre tutti i restanti avevano una patologia diversa, ad esempio alterazioni tipo Alzheimer.

L’importanza dello studio nasce dal fatto che, per la prima volta, i sintomi neuropsichiatrici presenti vengono correlati a una diagnosi di certezza di malattia, ottenuta in sede autoptica istologica, su una coorte così numerosa di pazienti. La valutazione clinica di pazienti con sospetto di Demenza Frontotemporale dovrebbe quindi costantemente  includere la presenza e le caratteristiche di tali sintomi.